Syndrom Felty: Příznaky k poznání a léčení, které pomáhají

Obsah:

Anonim

Někteří lidé s revmatoidní artritidou (RA) dostávají vzácnou poruchu známou jako Feltyův syndrom (FS). Způsobuje zvětšení sleziny a velmi nízký počet bílých krvinek. To může být bolestivé a v některých případech vést k závažným infekcím.

Méně než 3% lidí s RA vyvinul FS, ale ti, kteří byli ve věku 50 let, 60 let a 70 let, kteří měli RA po dobu 10 let nebo delší, mají větší pravděpodobnost, že budou mít. Je to také třikrát častější u žen než u mužů. Děti zřídka dostávají FS.

Způsobit

Lékaři si nejsou jisti, co způsobuje FS. Vaše bílé krvinky mohou přestat bojovat s infekcemi, jako by měly. Nebo vaše kostní dřeň může způsobit abnormální bílé krvinky. Další teorie spočívá v tom, že váš imunitní systém napadá vaše bílé krvinky omylem.

FS ne vždy běží v rodinách, ale některé geny, které zvyšují vaše šance na získání, by mohly být předány k vám.

Symptomy

Známky FS jsou podobné příznakům revmatoidní artritidy. Také se překrývají s jinými autoimunitními chorobami - onemocnění, ve kterém váš imunitní systém napadá vaše zdravé buňky - jako lupus. Kvůli tomu lze FS těžko diagnostikovat.

Můžete mít:

  • Anémie (nedostatečné zdravé červené krvinky k pohybu kyslíku přes vaše tělo)
  • Hořící oči nebo vyprázdnění z nich
  • Únava
  • Horečka
  • Ztráta chuti k jídlu nebo ztráta hmotnosti
  • Bledá kůže
  • Opakujte infekce nebo infekce, které trvají dlouhou dobu, aby se uklidily, zejména v plicích, močovém traktu nebo krvi
  • Bolest nebo hnědé skvrny na nohou
  • Tuhé, otoky nebo bolestivé klouby, obvykle v rukou, nohou nebo pažích

Také budete mít opuchnutou slezinu - za levými žebry pěstní orgán. Řídí množství bílých krvinek v těle a hraje klíčovou roli ve vašem imunitním systému.

Je-li vaše slezina větší než normální, můžete cítit bolest za levou hrudní klecí. Můžete se také cítit plní brzy poté, co budete jíst, protože je to tlačení na váš žaludek. Jinak zvětšená slezina nevyvolává žádné příznaky.

Diagnóza

Pokud váš lékař myslí, že byste mohli mít FS, bude se cítit v žaludku, aby zjistil, zda je vaše slezina zvětšena. Pro jeho potvrzení může být zapotřebí zobrazovací test:

  • MRI (magnetická rezonance): Výkonné magnety a rádiové vlny se používají k vytváření detailních snímků.
  • CT scan (počítačová tomografie): Několik rentgenových paprsků pořízených z různých úhlů je sestaveno, aby ukázalo úplnější obraz.

Váš lékař také provede vyšetření krve. Lidé s FS mají velmi nízké hladiny speciálních bílých krvinek nazývané neutrofily. Ty jsou důležité pro boj s bakteriálními infekcemi.

Pokračování

Léčba

Pokud je vaše RA pod kontrolou, nemusí být nutné léčbu FS. Pokud potřebujete pomoc s příznaky, existují způsoby, jak je spravovat:

  • Léky, které zpomalují onemocnění: metotrexát s nízkou dávkou (Rheumatrex, Otrexup, Trexall) se často používá k zastavení zhoršení vašeho FS. Mohou způsobit některé nežádoucí účinky, jako je nevolnost a vředy v ústech. Budete také potřebovat pravidelné testy, abyste se ujistili, že MTX nepoškozuje vaše játra. Jiné léky, které by vám lékař doporučil, abyste užívali glukokortikoidy nebo antireumatické léky modifikující nemoci (DMARD), které se používají k léčbě RA, jako jsou abatacept (Orencia) a leflunomid (Arava).
  • Léky, které ovlivňují váš imunitní systém: Rituximab (Rituxan) je také preferovanou léčbou FS a může ukončit část imunitního systému, která nefunguje tak, jak by měla. Dává jim IV, ale může trvat až několik týdnů k práci.
  • Léky, které stimulují vaši bílé krvinky: Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF) může pomoci zvýšit počet bílých krvinek a pomoci při boji s infekcí.
  • Domácí péče: Váš lékař vám povědí, kolik fyzické aktivity a odpočinku potřebujete. Vyhřívací podložka může pomoci při mírném bolestech a bolestech. Také může pomoci nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen.
  • Chirurgie: Pokud je váš FS těžký a jiné léčebné postupy nefungují, lékař vám může doporučit, aby byla vaše slezina odstraněna. To by mohlo vrátit vaše červené a bílé krvinky do normálních hladin a může snížit riziko infekce na neurčitou dobu.