Ve svém posledním filmu herec a producent přináší do života příběh otcovy snahy vyléčit své děti z Pompeovy nemoci.

Autor Lauren Paige Kennedy

V novém filmu Mimořádná opatření, Harrison Ford dělá to, co dělá nejlépe. Veteránský herec přivede k životu další zmrzlinu, který, jakmile je jeho prstencový exteriér odstraněn, je odhalen jako hrdina.

Ford, který stále ještě připoutá na 67 let, netrpí mezigalaktickými špatnými kluky, domorodými válečníky nebo dokonce i vlastními démony. Jeho současný alter ego, hnusný, ale brilantní vědec Robert Stonehill, je ve válce se vzácnou genetickou poruchou nazývanou Pompe (prohlásil pom-pay).

Tento oslabující stav postihuje asi jeden z 40 000 lidí po celém světě, z nichž mnohé jsou kojenci a malé děti, nejkrutějšími způsoby. Vedlo k těžké svalové slabosti, což způsobilo, že její mladí pacienti byli slabí, na invalidním vozíku a bojovali o dech, se zvětšeným srdcem a játry. Pompeho nemoc je jistý rozsudek smrti bez léčby, který až donedávna neexistoval.

Střih na náš akční hrdinu - nebo v tomto případě je možná přesnější říct akční hrdinové - zachránit den.

Příběh rodiny Crowleyho

Film, který se otevírá celonárodně 22. ledna, je inspirován pozoruhodným příběhem Johna a Aileena Crowleyho a jejich tří dětí. Dva nejmladší - Megan a Patrick - byli diagnostikováni s Pompeovou nemocí v roce 1998 ve věku 15 měsíců a 5 měsíců. Když obě Crowley nevědomky nesla kopii recesivního genu s mutovaným pompem, měl pár 25% šanci na konstatování dítěte s tímto stavem a 50% šanci, že se dítě stane nosičem. Ale předtím, než ona - a celá rodina - byla testována, trvalo, že Megan zaostávala vývojově.

Tito zoufalí rodiče byli ochotni učinit cokoli, aby zachránili své nemocné děti, i když to znamenalo, že John Crowley opustil práci s dobrým zdravotním pojištěním, aby získal finanční prostředky na experimentální výzkum, a poté spustil vlastní biotechnologickou firmu, aby otestoval slibnou novou terapii Pompeho. Charakter společnosti Ford je kompozit založený na několika skutečných vědcích s průkopnickými myšlenkami; ve filmu se stává, jak to Ford uvádí, nepravděpodobnou "fólií a partnerem" jednomu velmi odhodlanému otci.

"John vyhledal a zhodnotil všechny dostupné informace o nemoci," říká Ford ze své kanceláře na malém, relativně ospalém letišti Santa Monica. "Rozhodl se, že podpořit práci jednoho výzkumného pracovníka byl jeho nejlepší výstřel, aby rychle přivedl drogu na trh … ale zjistil, že před tím, než to může udělat, bylo mnoho, mnoho překážek."

Pokračování

Hledání Pompeho choroby

Reálný život John Crowley získal obrovskou pozornost médií za mimořádná opatření, která udělal k podvádění smrti. TheWall Street Journal reportér Geeta Anand zaznamenal své poslání v článku z roku 2003, který později rozšířila do knihy, The Cure: Jak otec zvýšil 100 milionů dolarů - a zalomil zdravotní zařízení - v úsilí zachránit své děti.

Ford, který vedle představení ve filmu sloužil jako jeho výkonný producent, cítil, že příběh byl silně přesvědčivý. "Otec, který se tak dlouho vzdal svého života, aby se věnoval vyléčení za to, co je jeho dětem, je něco, čeho jsem byl přitahován, ale také jsem byl přitahován k prvkům příběhu, které ukazují, jak těžké přivést drogu na trh . "

Hledáte tipy pro zvládnutí chronické nemoci dítěte? Viz "Když dítě je chronicky nemocné".

Aby Crowley doručil takovou drogu, zjistil, že pracuje proti tikajícím hodinám. Očekávaná délka života pacientů s diagnostikovanou infekcí Pompeho je devět let, přestože většina dětí zemře během prvního roku porodu ze srdečních nebo respiračních komplikací. Věděl, že tajemství při přípravě léčby včas pro Megana a Patricka, kteří se v dnešní době zhoršují, by se našlo mezi akademickými výzkumníky s nejmodernějšími teoriemi, pokud jsou vážně nedostatečně financovány. "Selhání nebylo volbou," říká skutečný Crowley.

Ford jedná proti Brendanovi Fraserovi a Keri Russellovi, který hraje na Crowley, ale věda je tu skutečná hvězda. "Lidé s Pompeovou chorobou chybějí v buňkách enzym, který rozkládá glykogen skladovací forma glukózy nebo cukru," říká Hung Do, který kromě držení doktorátu v lékařské biochemii a genetice také sloužil jako oficiální vědecký poradce filmu - a byl jedním z původních členů výzkumného týmu, na kterém hrál Crowley. "Všechen glykogen se buduje v buňkách těla a vede k mnoha biochemickým a fyzikálním problémům spojeným s onemocněním."

Náhrada enzymů - terapie, která dodává chybějící enzym do buněk těla, což umožňuje léku štěpit glykogen a umožnit bunkám fungovat normálně - byl cílem. "Získat enzym uvnitř buňky na správné vnitřní místo je obtížné," říká Do. "Musíte dodat enzym správný obal - zabalte ho lukem, pokud chcete - takovým způsobem, že buňka souhlasí s přijetím enzymu. A právě to se náš výzkum zaměřil."

Pokračování

Rozvoj enzymatické terapie

"O tom jsem nic nevěděl, když jsem poprvé začal," říká Crowley."Jakmile byly počáteční peníze na místě a věda vyvinula účinnou enzymovou terapii, byla moje počáteční vpusť do biotechnologického průmyslu o dva kroky vpřed, o krok zpět, ale myslím si, že svůj postoj" nikdy neopustil " můj nedostatek zkušeností. "

Jasně. Jak se film pohyblivě líčí, vývoj terapie z inovačního myšlení vědců - zastoupeného Fordovým charakterem - byl pouze prvním krokem. Stejně jako bylo dosaženo pokroku - v reálném a navijáckém životě - Crowley vyčerpal peníze. Byl nucen prodat svou začínající firmu velkému biotechnologickému podniku Genzyme, jehož vůdci přivítali jeho pokračující řízení svého výzkumného týmu.

Pak přišla další rána. Když Genzyme nakonec vyvinul léčbu pro Pompe, jeho děti "byly odmítnuty být součástí původních drogových studií kvůli konfliktu zájmů," říká Ford.

"Bylo to víc než frustrující," řekl Crowley v roce 2007. "Přestože FDA byla spokojená s tím, že Megan a Patrick jsou součástí procesu, interní rada nemocnice odmítla jejich žádost", protože byl výkonným ředitelem společnosti . "Takže jsem jim to usnadnil," říká. "Okamžitě jsem odešel z práce." (Upozornění na spoiler: Ve filmu - pravděpodobně kvůli přidanému dramatickému napětí - vystřelil.)

Tento úpadek třetího trestu však vede k šťastnému konci. Bez omezení z Genzyme, děti Crowley dostaly první infuze enzymů v lednu 2003. Zatímco fáze jejich onemocnění byly příliš daleko pokročilé, aby dosáhly úplného zotavení - nedávné studie ukazují, že děti, které dostávají terapii, vedou téměř normální život - obě Crowley děti okamžitě zlepšení. Meganovo rozšířené srdce se vrátilo do normální velikosti během šesti měsíců od získání první dávky. Patrick také získal sílu.

Harrison Ford: Pilot letadla

Po sedmi letech jsou relativně zdravé a nejdůležitější jsou naživu. A oni považují svého otce - jehož paměť o zkušenosti, Chasing Miracles: Rodina Crowley Cesta sil, naděje a radosti, má vyjít v lednu - opravdový akční hrdina.

Pokračování

Prostě neříkej Fordovi - alespoň ne do tváře. Zdá se, že "akční hvězda" pochází z "mých filmů, které vydělaly co nejvíce peněz. Ale ti, kteří je povýšili na takový status se netýkají celého mého díla." Dokonce i když největší součásti Fordu jistě zahrnují lehké šavle, meče nebo příležitostnou bičku, jeho protagonisté jsou bez výjimky "nad hlavou," trvá. On vidí sebe jako herec charakteru, který se právě stane vedoucím mužem. Mimořádná opatření včetně gravitace na švestkové role, které odhalují "cestu rozvoje … nejsem profesionální showoff, já jsem vypravěč."

Pokud se jedná o jednání, nehledejte vůbec nic než na jednu z největších ikon v Hollywoodu. Ford nikdy neopustil své vousy Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Vyzývá sám sebe. Tady na letišti Santa Monica má tři své vlastní malé letadlo a helikoptéru.

"Zhruba před 14 lety jsem si uvědomil, že jsem se dlouho neučil," říká. "Chtěla jsem se naučit létat: dovednost všeho, rozhraní mezi zodpovědností a svobodou, kterou udělujete. Pro mě to znovu vymyslel a jak odpovím na otázku:" Co děláte? " No, teď můžu říci "pilot". "

V těchto dnech, kdy Ford není zaneprázdněný hledáním dalšího skvělého scénáře, se bude pohybovat ve vzdáleném severním Idahu se svými létajícími kamarády.

"Na jednom z těchto divočinových táborů jsme založili tábor a každý den se rozbíjíme na pět nebo šest letů a přistáváme na náročných místech. Je to krásné, ale je to o procvičení, o tom, co vás bezpečně dolů."

Ford také pravidelně létá mezi Los Angeles a jeho domov v Jackson Hole, Wyo., Jedna z několika rezidencí, které sdílí se svou snoubenkou, hercem Calista Flockhartovou a jejím synem Liamem 9. Herec má také čtyři dospělé děti - Benjamin, Willard, Malcolm a Gruzie - ze dvou předchozích manželství.

Environmental Agent

Ford podniká i jiné kroky. Jeho závazek vůči otázkám životního prostředí je dlouhodobý, od vtipných oznámení o veřejných službách, kde vosí vlasy na hrudi (ouch), aby ilustroval odlesňování dalšího PR pushu, který pomůže zachránit ohrožené tygry.

Pokračování

A dává peníze tam, kde jsou jeho ústa. Člen představenstva ekologické skupiny Conservation International již téměř 20 let, tento bývalý skaut "vždycky miloval přírodu, ale jakmile jsem udělal nějaké peníze" - v roce 2009, Forbes časopis se zařadil mezi nejbohatší herce v Hollywoodu - "Chtěla jsem ho použít, aby to působilo." "Peníze mohou koupit vědu na podporu ochrany." "Může naučit politiku domorodých lidí nebo rybáře nějakou jinou úlohu, přetížené. "

Zaznamenává tento aktivista pokrok v ochraně deštných pralesů a korálových útesů jako nejvyšší prioritu ekologického hnutí? "V jednom velkém boji se shromažďuje milion bojů," odpověděl Ford vášnivě. "A tam byly malé vítězství, ale ne velká bitva, ještě ne.

"Potřebujeme půdu, až do okamžiku, kdy se morální autorita stane tak zřejmá, že to je to, co musíme udělat."

Ford je obzvláště znepokojen vztahem mezi ohroženými ekosystémy a vlastním zdravím. Mnoho z léků, na které se spoléháme, bylo původně odvozeno z rostlin a zvířat, některé z nich již byly ve volné přírodě ohroženy. Proto Conservation International spolupracuje s domorodými společenstvími na celém světě, aby pomohla zachovat přírodní stanoviště, včetně deštných pralesů a korálových útesů plných života.

Zdravotní poradce organizace Judy Mills říká: "Některé z nejvíce inovativních příčin Alzheimerovy choroby a HIV / AIDS a nové antibiotika pro infekční onemocnění - abychom jmenovali jen několik - pocházejí z ohrožených ekosystémů. "Nevíme, co se točí dolů. Mohli bychom zničit potenciální léčení nemocí, o kterých ještě ani nevíme." Mills dále uvádí:

• Více než 50% moderní nebo západní léky byly původně odvozeny z rostlin nebo zvířat. Několik příkladů: Aspirin pochází z kůry vrbu. Léčba rakoviny Taxol, používaná k léčbě rakoviny prsu, plic a vaječníků, byla vytvořena z ohroženého rostlinného tisu. Aktivní složka warfarin, pocházející ze sladkého jetele, je léčba krevních sraženin. Výkonný lék proti bolesti Prialt, který je podáván pacientům, kteří nemohou tolerovat morfin, pochází z kuželového mořského šneku. A léky na léčbu dětské leukémie se nacházejí v růžové periwinkle.
• Více než 90% tradičních léčivých přípravků - dávných léků z Číny, Japonska, Koreje a tibetských unani a ayurvédských léčiv - pocházejí z rostlin a zvířat. Mezi ně patří ženšen pro boj s únavou a stresem, stejně jako příznaky spojené s diabetes mellitus 2. typu. Medvědí žluč je již dlouho užívána k léčbě žlučových kamenů, hepatitidy a onemocnění jater. Čínská Artemisie, rostlina tradičně podávaná k boji s horečkou a parazitickými infekcemi, je hlavním zdrojem nového léku Coartem pro cerebrální malárii; očekává se, že tento rok ušetří více než 600 000 životů.

Pokračování

Mimořádný muž

Tak jako Mimořádná opatření premiéra tohoto měsíce - jeho 60. film - Ford je nadšený z jeho nejnovějšího big-screen nabídky, a také s jeho životním směrem. Je to šťastný vztah s Flockhartem a také se cítí skvěle: "Calista a já rád vaříme, spoustu grilování, saláty, takové věci. Žijeme ve zdravém životním stylu."

A s desetiletími zkušeností, které vyčíslily slávu slávy, se naučil vyrovnávat celou věc Hollywoodu - "Anonymita je ctnost, kterou lidé vážně podceňují!" - s jeho anténou uniká do mraků. Nezbavujte však osobní spokojenost, ať už profesionálně nebo osobně. Vzhledem k tomu, že Ford - jeden z nejpopulárnějších hrdinů celuloidu - žije na jedno slovo, je to samé, které se tak neochotně vyhýbá: Akce!

Když dítě je chronicky nemocné

Je to nejhorší noční můra rodičů: Stejně jako děti Crowleyů bylo vaše dítě diagnostikováno vážným onemocněním. Jak si zajistíte ty nejlepší péče, když udržujete svůj domácí front - nemluvě o svých emocích - neporušený? Carla Oliver, MSW, CCLS, manažerka oddělení terapeutické rekreace / dětského života v dětské nemocnici v Aurora, Colo., Nabízí tyto tipy:

• Vyberte správnou nemocnici. Podívejte se na nemocnici předtím, než posíláte své dítě tam, říká Oliver. "Smíšená komise je agentura, která je v podstatě" policií "nemocnic, její zaměstnanci se náhodně objevují v nemocnicích a buď udělují akreditaci, nebo ne. Také se můžete dozvědět, co mají ostatní lékaři říct o konkrétních nemocnicích . " Dalším dobrým zdrojem je národní ratingový systém Harvard Medical School.
• Spolupracujte se svým lékařem. Najděte dětskou nemocnici, která zahrnuje "filozofii péče zaměřenou na rodinu", říká Oliver. "Většinou to znamená, že rodina dítěte je odborníkem … jsou ve spolupráci se svými lékaři.
• Vzdělávejte se. Téměř všechny dětské dětské nemocnice v USA zaměstnávají alespoň jednoho odborníka na dětskou péči, zdravotnického pracovníka, který má za úkol léčit rodiče a jejich děti prostřednictvím připravovaných lékařských postupů a zotavení, říká Oliver. Ale rodiče by se měli také vyzbrojit skutečnostmi a výzvami stavu jejich dítěte.